iga신증
■ 개 요 :
본 질환은 1968년 Berger에 의해 처음으로 반복성의 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 지닌 환자에서 신조직내에 면역글로부린 A (IgA)가 메산지움내에 침착한 것을 관찰한 이래 현재 전세계적으로 혈뇨를 일으키는 가장 흔한 사구체 질환으로 알려져 있읍니다. IgA 신증의 병인은 아직 확실치 않으나 음식 혹은 다른 외부 항원에 대해 비정상적으로 IgA의 형성이 증가되거나 혹은 IgA의 제거과정에 장애가 있어 신조직내에 IgA가 침착됨으로써 유발하리라 생각되고 있으며 확진은 신조직에서 사구체내에 IgA의 침착을 확인함으로써 이루어 집니다. 호발 연령은 젊은 성인에 주로 많으며 감기증세, 장염 혹은 심한 운동후에 육안적 혈뇨 혹은 현미경적 혈뇨가 발생되며 단백뇨는 2g 이하에서부터 3g이상의 심한 단백뇨등 다양하게 나타납니다. 일부 환자에서는 심한 혈뇨로 인한 폐쇄성 요로병증에 의한 급성 신부전이 발생할 수 있읍니다. 본 질환과 감별을 요하는 신질환으로는 관절염, 복부 동통등을 같이 수반하는 헤노흐쉔라인 자반증(HSP)로서 IgA 신증은 신장에 국한된 질환이고 HSP는 전신을 침범하는 질환으로 여겨지고 있읍니다. 본 질환의 예후는 10년후 만성 신부전으로 약 25%의 환자에서 진행하며 나쁜 예후를 시사하는 소견으로는 하루 1g 이상의 단백뇨, 고혈압이 동반된 경우, 진단 당시 신기능 부전이 동반된 경우, 신조직 검사에서 신장조직의 섬유화등이 있읍니다. 현재까지 본 질환에 효과적인 치료는 아직 확립되어 있지 않으나 일부 환자에서는 스테로이드등의 면역억제제에 반응을 보이는 것으로 알려져 있읍니다.
■ 동의어 :
버거씨 병(Berger's disease), IgA 메산지움 사구체경화증
■ 정 의 :
사구체(노폐물을 걸러내는 필터 구조물)에 면역항체 A(IgA)의 침착에 의해 현미경적 혈뇨를 동반하고 가끔 육안적 혈뇨를 수반하는 질환으로 신장에 국한되는 일차성 IgA 신병증과 혈중 IgA의 증가에 기인하여 이차적으로 사구체에 IgA가 침착되는 이차성 IgA 신병증으로 분류됩니다.
■ 증 상 :
본 질환의 전형적인 임상증상은 반복되는 육안적 혈뇨로서 심한 운동후, 감기 증세와 같은 상기도 감염후 수일이내에 혹은 설사와 같은 장염후에 육안적 혈뇨가 발생하는 것이 특징으로 단백뇨는 없는 경우부터 심한 단백뇨가 동반하는 경우등 다양하지만 거의 대부분의 경우는 현미경적 혈뇨를 동반합니다. 따라서 본 질환은 흔히 신체검사에서 혈뇨만 경미하게 나타날 수 있으므로 주의를 요합니다. 본 질환에서 관찰되는 혈뇨는 대개의 경우 통증이 없으나 일부의 환자에서는 옆구리통증, 피로감등을 동반합니다. 심한 단백뇨가 동반되는 경우에는 신증후군에서 관찰되는 부종, 고지혈증, 고혈압등 다양한 증세가 수반되고, 일부에서는 과량의 혈뇨로 인해 급성 신부전에 빠질 수 있고, 급속한 진행을 보이는 신장염으로의 진행도 드물기는 하지만 보고되어 있습니다. 본 질환이 진행될 경우 만성신부전에 이르게 되고 이러한 경우에는 만성신부전에서 관찰되는 각종 증세(오심, 구토, 소화불량, 식욕감소, 관절통, 빈혈, 사지저림, 호흡곤란등)가 발생하게 됩니다.
■ 원인/병태생리 :
면역항체 A(IgA)는 주로 장기의 점막(내부 표면막)에 존재하는 임파구에서 생산 분비되는 면역항체로서 점막으로 유입되는 항원에 반응하여 형성되고, 간에서 대사되는 항체로 본 질환에서의 신장조직내의 IgA의 침착은 이들의 형성과 제거과정의 장애로 지나치게 많은 IgA가 혈중에 존재함으로써 이루어지리라 생각되고 있읍니다. 또한 IgA 항체가 크기가 큰 형태로 복합체를 이루어 신조직에 침착됩니다. 본 질환의 환자에서 약 반수에서 혈중 IgA의 농도가 증가되어 있고, 바이러스 감염, 세균감염등이 점막에 대한 항원으로 작용하여 IgA 생성을 촉진시키며, 음식내의 일부성분(곡류에 함유) 역시 항체 생성을 촉진시킨다고 합니다. 이차성 IgA 신병증은 알콜성 간경변과 같은 만성 간질환, 건선, 만성설사를 수반하는 크론씨 병 등에서 신장내 IgA의 침착이 수반되어 나타납니다. 본 질환의 발병기전중의 하나로 인종간의 차이와 특정 유전자를 지닌 경우 빈도가 높다는 보고는 있으나 아직 확실한 인과관계가 밝혀지지는 않았고, 점막내 IgA 항체생성의 증가가 관련된다고도 합니다.
■ 진 단 :
본 질환의 환자에서 약 반수에서 혈액내 IgA의 농도가 증가되어 있어 진단에 간접적인 도움은 되나 다른 여러 질환에서도 IgA가 상승할 수 있으므로 확진에 사용되지는 않습니다. 일반적인 과거력, 예를들면 상기도 감염 혹은 장염후 수일내에 발생하는 육안적 혈뇨등도 감별진단시 도움을 주는 소견이지만 확진은 신장조직검사에서 사구체내에 IgA의 침착을 확인해야 합니다.
■ 경과/예후 :
본 질환의 예후는 약 4%의 환자는 저절로 증세가 호전된다고 보고되어 있고 약 10%내외에서 심한 단백뇨를 수반하게 됩니다. 본 질환을 지닌 환자가 임신을 하는 경우 일부에서는 신장질환이 더욱 악화될 수 있으므로 주의를 요합니다. 본 질환의 예후는 10년후 만성신부전으로 약 25%의 환자에서 진행하며 나쁜 예후를 시사하는 소견으로는 하루 1g 이상의 단백뇨, 고혈압이 동반된 경우, 진단 당시 신기능 부전이 동반된 경우, 신조직 검사에서 간질의 섬유화등이 있읍니다.
■ 합병증 :
일부환자에서 육안적 혈뇨로 인한 급성 요로폐색에 의한 급성신부전이 발생할 수 있고, 급속도로 신염이 악화되는 급속 진행성 신염도 발생할 수 있습니다. 심한 단백뇨가 동반되는 경우에는 신증후군에서 관찰되는 각종 합병증인 고지혈증, 부종등의 증세가 수반됩니다. 약 25%의 환자에서 서서히 신기능이 나빠지면서 만성신부전에 이르게 되므로 정기적인 병원 방문이 필요합니다. 특히 고혈압의 동반, 신장기능의 감소, 다량의 단백뇨가 지속될 경우에는 보다 철저한 관리가 필요합니다.
■ 치 료 :
불행하게도 본 질환의 근본적인 치료법은 아직 확립되어 있지 않습니다. 우선 이차성 IgA 신장염의 유무를 파악하고 치료에 임하게 됩니다. 일반적인 신장질환의 치료와 유사하게 동반되는 고혈압이 있는 경우 철저한 혈압조절을 시행하고, 단백뇨가 있는 경우 저단백 식이와 사구체 내압을 낮추는 약물을 사용합니다. 본 질환이 면역항체 A의 과생성에 의한 것에 기초하여 면역억제제가 도움을 줄 것으로 생각되나 일부의 환자에서 도움이 되며, 최근에는 등푸른 생선에서 추출한 omega-3 지방산등도 항염효과등이 있어 본 질환에서 효과가 있다는 보고는 있으나 아직 치료제로 정립되어 있지는 않습니다. 육안적 혈뇨가 있는 경우는 일시적인 안정가료, 상기도 염증 및 장염의 경우는 이에 대한 치료를 시행합니다.
■ 예방법 :
본 질환의 발병기전이 점막에서의 IgA 과형성이 관여하므로 외부 항원에 대한 노출을 줄이고자 예방적 항생제의 투여, 편도절제술등도 시행하고, 장점막에서의 항원의 흡수를 줄이고자 하는 약제, 혈장 IgA의 농도를 낮추는 약물, 항혈소판제제등도 시도되고 있으나 효과는 아직 확립되어 있지는 않습니다. 일부의 환자에서는 스테로이드등의 면역억제제에 의해 단백뇨가 감소되므로 일부의 환자에서는 다량의 단백뇨를 보일 경우 치료약제로 사용하고 있습니다.
■ 이럴땐 의사에게 :
육안적 혈뇨가 심해지거나 소변의 양이 줄어들고, 다량의 단백뇨에 의한 증상등이 수반되는 경우에는 병원을 방문하시는 것이 좋습니다. 또한 한약등의 민간요법은 주의를 요하고, 가임 연령의 경우 임신중독증 및 기존의 신질환이 악화될 가능성이 있으므로 전문의의 상담이 필요합니다. 심한 운동 및 감염후에 혈뇨가 심해질 수 있으므로 가급적 심한 운동은 피하는 것이 좋고 감기등의 증세가 있으면 빨리 치료를 받는 것이 좋습니다. 소변의 거품이 증가하고 피로감이 심하고, 소변의 양이 심각하게 줄어들며 체중이 증가하거나 호흡곤란, 심한 옆구리통증, 흉통, 고열의 발생, 복부팽만이 심해지는 등의 심한 단백뇨로 인한 합병증세가 발생할 경우에는 즉시 병원을 방문하시는 것이 좋습니다.