동종 골수 이식 후 치료된 IgA 신병증 1예
박은경, 전진석, 오현숙, 이선영, 진소영, 이남수, 원종호, 박희숙, 한동철
서론 : IgA 신병증은 원발성 사구체 질환 중 가장 흔한 질환이며, 면역형광 검사에서 사구체간질에 IgA의 침착을 특징으로 한다. 그 기전은 명백히 알려져 있지 않지만, 면역학적 기전과 함께 최근 조혈모세포가 IgA 신병증의 병태생리에 관여하리라는 주장이 제기되고 있다. 저자들은 IgA 신병증이 동반된 급성 골수성 백혈병(M6) 환자에서 골수 이식 후 사구체간질의 IgA 침착이 소실되고 단백뇨의 호전을 보인 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증례 : 32세 여자 환자로 1개월 전부터 어지러움과 호흡곤란, 쉽게 멍드는 증상 있어 내원하였다. 말초 혈액 검사에서 백혈구 2,200/uL, 혈색소 5.9g/dL, 혈소판 15,000/uL으로 범혈구 감소증을 보였으며, 혈청 생화학 검사에서 총단백 6.3g/dL, 알부민 3.7g/dL, LDH 387 IU/L, BUN 10.5mg/dL, creatineine 0.7mg/dL, 요단백 1+, 요적혈구 numerous/HPF, 24시간 요단백 1,235mg/day이었다. 골수 조직 검사에서 AML(M6) 진단 되었으며, 혈뇨 및 단백뇨 원인에 대한 감별진단을 위해 시행한 신조직 검사에서 사구체간질의 증식성 변화 및 기질의 확장이 있었고, 면역형광검사에서 사구체간질에 IgA가 강하게 침착되었다. 환자는 관해 유도 요법 후 1차례의 공고 요법을 시행 받았으며, 주요 조직 적합성 항원이 일치되는 오빠로부터 골수 이식을 받았다. 골수 이식 후 48일째 추적 검사한 24시간 요단백은 312mg/d으로 감소하였고, 14개월 후 시행한 신조직 검사에서 사구체간질의 세포수의 감소와 IgA 침착이 소실되어 IgA 신병증이 치료된 소견을 보였다. 환자는 요단백 음성, 24시간 요단백 180mg/d, 혈청 creatinine 1.0mg/dL으로, 현재 본원 외래에서 추적관찰 중에 있다.
결론 : 골수 이식은 IgA 신병증의 병태생리를 이해하고 치료하는데 있어 도움이 될것으로 기대한다.